Maladies de systémiques

d'après I .Amoura & P. Bourgeois

Service de Rhumatologie hôpital de la Pitié Salpétrière PARIS

1 Maladie de Léo Buerger

 2 Maladie de Behçet

3 Maladie de Horton

4 Angeite Granulomateuse de Churg et Strauss

5 Maladie de Kawasaki

6 LEAD

7 Sd des anti phospholipides

8 Peri artérite noueuse

9 Polyathrite Rhumatoide

10 Polychondrite atrophiante

11 Dermatomyosite

12 Polymyosite

13 Purpura rhumatoide

14 Syndrôme de Sjögren

15 Spondylarthropaties

16 Maladie de Takayasu

17 Maladie de Wegner

18 Maladie de Still de 'Adulte

 

 

 

 

 

1 MALADIE DE BUERGER

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR ADAR (1974)

Nombre de critères nécessaires :

1 majeur + 2 mineurs

CRITERE MAJEUR :

Ischémie sous-poplitée survenant chez un homme jeune, fumeur, sans hyperlipémie ni diabète, en l'absence de collagénose, d'hémopathie ou de pathologie emboligène.

CRITERES MINEURS :

1. Phlébites récidivantes

2. Phénomène de Raynaud

3. Ischémie d'un membre supérieur


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2 MALADIE DE BEHÇET

CRITERES DE CLASSIFIC4TION PROPOSES PAR

LE GROUPE D'ETUDE INTERNATIONAL SUR

LA MALADIE DE BEHCET (1989)

Il Faut:

DES ULCERATIONS BUCCALES RECIDIVANTES

Aphtose mineure ou majeure ou ulcératio)n herpétiforme observée

par un médecin ou le patient et ayant récidivé au m oins trois fois dansl'année.

PLUS AU MOINS 2 DES CRITERES SUIVANTS :

ULCERATIONS GENITALES RECIDIVANTES

Ulcérations aphteuses ou cicatrices observées par le medecin ou le patient

LESIONS OCULAIRES

uvéite antérieure ou postérieure ou hyalite à la lampe à fente ou Vascularite

rétinienne observée par un ophtalmologiste.

LESIONS CUTANEES

Ervthème noueux observé par un clinicien ou le patient.

ou Pseudo-folliculite

ou Lésions papulo-pustuleuses

ou Nodules acnéiforInes observés par un médecin en dehors de la

période d'adolescence ou de traitements corticoïdes.

TEST PATHERGIQUE CUTANE

Lu par un médecin à la 24è-48è heure.

Développcment d'une pustule stérile.

PARALLEMENT, IL EXISTE DES CRITERES MINEURS,

NON RETENUS COMME CRITERES DE CLASSIFICATION

MAIS EVOCATEURS DANS LE CONTEXTE :

Thrombophlébites superficielles - Thromboses veineuses profondes

. Epididymite

. Occlusion ou anévrvsme artériel

. Atteinte du svstème nerveux central

. Arthralgies. arthrites

. Antécédents familiaux de maladie de Béhçet

. Ulcérations gastro-intestinales.

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3 MALADIE DE HORTON

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L 'ACR (1990)

Nombre de critères nécessaires : 3

1. Début de la maladie après 50 ans.

2. Céphalées récentes.

3. Sensibilité ou diminution des battements d'une artère temporale.

4. VS > 50 mm.

5. Biopsie d'artère temporale montrant des lésions de vascularite

avec infiltrats lymphocytaires ou à polynucléaires et habituellement

présence de cellules géantes.

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4 ANGEÏTE GRANULOMATEUSE de Churg et Strauss

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L'ACR (1990)

Nombre de critères nécessaires : 3

1. Asthme.

  1. Eosinophilie supérieure à 10 %.
  2. Mono ou poly-neuropathie.

4. Infiltrat pulmonaire transitoire ou migrateur.

5. Antécédent de sinusite maxillaire aigue ou chronique.

6. Biopsie d'une artère, artériole ou d'une veinule montrant un infiltrat éosinophile extra-vasculaire.

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5 MALADIE DE KAWASAKI

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR DANS LE KAWASAKI (1976)

Nombre de crtitères nécessaires : 5

1. Fièvre persistant une à deux semaines, résistant aux antibiotiques.

2. Conjonctivite bilatérale.

3. Enanthème, pbaryngite, langue rouge framboisée, fissuration des lèvres, sécheresse labiale.

4. Atteinte des extrémités :

- érythème palmo-plantaire (initial)

- oedème induré initial (3 -5 jour)

- desquamation des doigts et des mains (2 à 3 semaines après le début)

5. Erythème polymorphe touchant souvent le tronc.

6. Adénopathies cervicaIes de diamètre supérieur à 1,5 cm, sans suppuration.

7. Protéinurie et leucocyturie.

SIGNES ASSOCIES POSSIBLES, EVOCATEURS CONTEXTE :

1 Atteinte cardiaque (myocardite, péricardite, atteinte coronaire).

I. Diarrhée, nausées, vomissements, douleurs abdominales.

II. Arthralgies ou arthrites.

III. Méningite aseptique

IV. Ictère modéré ou discrète augmentation des transaminases.

Anomalies sanguines : - hyperleucocytose (> 15 000), Anémie, VS > 50, élévation C-réactive protéine,- - thrombocytose, ASLO négatifs, alpha 2 globulines augmentées, élévation des transaminases

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6 LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L'ACR (1982) [19]

Nombre de critères nécessaires : 4 simultanés ou successifs

1. ERUPTION MALAIRE EN AILE DE PAPILLON

Erythème malaire fixe, plan ou en relief tendant à épargner le sillonn nasolabial,

2. ERUPTION DE LUPUS DISCOIDE

Placards erythémateux surélevés avec des squames kératosiques adhérentes et des bouchons cornés folliculaires- Cicatrices arrophiques pouvant apparaîrre sur des lésions anciennes.

3. PHOTOSENSIBILITE

Eruption cutanée résultant d' une réaction inhabituelle au soleil, à l'interrogatoire du patient ou observée par le clinicien.

4. ULCERATIONS BUCCALES OU NASO-PHARYNGEES

Ulcérations orales ou nasopharyngiennes, habituellement douloureuses, observées par un clinicien.

5. POLYARTHRITE NON EROSIVE

Arthrite non érosive touchant au moins deux articularions périphériques, caractérisée par : douleur, augmentation de volume, ou épanchement articulaire.

6. PLEURESIE OU PERICARDITE

Pleurésie : épanchement pleural patent

ou Histoire convaincante de douleur pleurale

ou Frottement pleuraI entendu par un clinicien. péricardite : documentée par un ECG

ou Frottement péricardique

ou Mise en évidence de l' épanchement.

  1. ATTEINTE RENALE

Protéinurie > 0,5 g/jours (ou +++) ou cylindres urinaires

Protéinurie supérieure ou égale à 0,5g/jour ou supérieure à +++ en l' absence de quantification possible

ou Cylindres urinaires (globules rouges, hémoglobine, leucocytes, cellules tubulaires ou mixtes).

  1. ATTEINTE NEUROLOGIQUE : convulsion, psychose

Convulsions ou Psychose : en l' absence de cause médicamenteuse ou de désordres métaboliques (insuffisance rénale, acidose, déséquilibre électrolytique)

  1. ATTEINTE HEMATOLOGIQUE , anémie hémolytique avec hyperréticulocytose ou leucopénie < 4000 ou lymphopénie < 1500 ou thrombopénie < 100 000

Anémie hémolytique avec hyperréticulocytose

ou Leucopénie (moins de 4000imm/1 retrouvée à au moins deux reprises

ou Lymphopénie (inférieure à ] 500imm'1 à au moins deux reprises

ou Thrombopénie (moins de ] 00 OOOimm'l en l'absence de cause

médicamenreuse.

  1. DESORDRE IMMUNOLOGIQUE , présence de cellule LE ou d' AC anti-DNA natifs ou d' anti-Sm ou d' une fausse sérologie syphilitique

Recherche de cellules LE positive

ou Anti.DNA natif positifs à un taux anormal

ou Présence d' anticorps anti-Sm

ou Fausse sérologie syphilitique positive depuis au moins 6 mois et confirmée par la négativité du test de Nelson ou du FTA.

11. PRESENCE DE FACTEURS ANTI-NUCLEAIRES A UN TITRE ANORMAL EN L' ABSENCE DE MEDICAMENT INDUCTEUR

Titre anormal d' anticorps anti-nucléaires en immunofluorescence ou technique équivalente à n'importe quel moment de l' évolution, en l' absence de médicament inducteur de lupus.

L'alopécie, le phénomène de Raynaud, l'hypocomplémentémie l'immunofluorescence en peau saine et l'histologie rénale ne sont pas retenus comme critères.


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7 LUPUS (SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES) :

Nombre de critères nécessaires : 2 manifestations cliniques suivantes

1. Avortement à répétition

2. Thrombose veineuse

3. Occlusion artérielle

4. Ulcère de jambe

5. Livedo reticularis

6. Anémie hémolytique

7. Thrombocytopénie

8. Titre élevé d'antiphospholipides (IgA ou IgM > à 5 déviations standards)

SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES PROBABLE :

Une manifestation clinique et un taux élevé d' antiphospholipides
au moins deux manifestations cliniques et taux bas d'antiphospholipides (IgG ou IgM > à 2, <= à 5 déviations standards).


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8 PERIARTERITE NOUEUSE

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L'ACR (1990) [141]

Nombre de critères nécessaires : 3

1. Amaigrissement de plus de 4 kg.

2. Livedo reticularis.

3. Douleur ou sensibilité testiculaire non due à une infection,

un traumatisme...

4. Myalgies diffiuses ou déficit musculaire ou sensibilité des mollets.

5. Mono ou polyneuropathie.

6. HTA avec diastolique supérieure à 90 mmHg (non due à une deshydratation ou à un obstacle).

7. Urée sanguine > 0,4 911 ou créatininémie > 15 mgll.

8. Présence d'Ag ou d'Ac HBS

9. Anévrysmes ou occlusions d'artères viscérales sur l'artériographie, non dues à l'artériosclérose ou à une dysplasie fibromusculaire ou à une autre cause non inflammatoire.

10. Présence de polynucléaires avec ou sans lymphocytes dans la paroi d' artères de petit ou moyen calibre.

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9 POLYARTHRITE RHUMATOÏDE

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L'ACR (1987) [5]

Nombre de critères : 4

1. RAIDEUR MATINALE*

Raideur arriculaire ou péri.articulaire durant au moins une heure,

2. ARTHRITE D'AU MOINS 3 ARTICULATIONS*

Gonflement simultané d' au moins 3 articulations constaté par un médecin et dû à une hypertrophie des tissus mous ou à un épanchement articulaire (et non à une seule saillie osseuse). 14 articulations ou groupes d'articulations sont à prendre en compte :IPP - MCP - Poignets - Coudes - Genoux . Chevilles . MTP

(Les épaules, les hanches, le rachis cervical ne sont pas pris en compte ).

3. ARTHRITE TOUCHANT LA MAIN*

Gonflement d'au moins un des groupes articulaires suivants : Poignet, MCP, IPP.

4. ARTHRITE SYMÉTRIQUE*

Atteinte simultanée et bilatérale des articulations ou groupes d'articulations définis en 2. L'atteinte bilatérale des IPP, MCP, MTP est acceptable même en l'absence de svmétrie parfaite,

5. NODULES RHUMATOÏDES

Nodosités sous-cutanées constatées par un médecin sur des crêtes osseuses ou des surfaces d'extension ou en situation péri-articulaire.

6. PRÉSENCE DE FACTEUR RHUMATOÏDE

7. SIGNES RADIOLOGIQUES

Anomalies radiologiques tvpiques de PR sur des clichés des mains et des poignets avec érosions osseuses et déminéralisation en bande,

*NB ; Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 semaines.

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10 POLYCHONDRITE ATROPHIANTE

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR MICHETet al (1986) [121]

Nombre de critères néceessaire : 2 majeurs ou 1 majeur + 2 mineurs

CRITERES MAIEURS :

1. Chondrite auriculaire.

2. Chondrite nasale.

3. Chondrite laryngo-trachéale.

CRITERES MINEURS :

1. Inflammation oculaire :

conjonctivite, kératite, épisclérite, uvéite.

2. Diminution de l'acuité auditive.

  1. Syndrome vestibulaire.
  2. Polyarthrite séro-négative.

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11 DERMATOMYOSITE

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR TANIMOTO et al (1995)

au moins:

1 critère lésion cutanée + 4 critères de 2 à 9

1. Lésions cutanées :

a) Eruption héliotrope (érythème oedémateux rouge violacé des paupières).

b) Signe de Gottron (macules ou érythème atrophique rouges violacés kératosiques

sur les tendons extenseurs des articulations des doigts)

c) Erythèmes de la face d'extension des articulations des membres :

érythème rouge violacé légérement surélevé sur les coudes ou lesn genoux

2. Faiblesse musculaire proximale (des membres supérieurs et inférieurs et du tronc).

3. Elévation du taux sérique des CPK (créatine phosphokinase) ou aldolases

4. Douleur musculaire à la pression ou douleur spontanée

5. Atteinte myogène à l'électromyogramme :

potentiels polyphasiques myogènes de courte durée avec potentiels de

fibrillation spontanés.

6. Anticorps anti Jo 1 positifs (histadyl tRNA synthétase)

7. Arthralgies ou arthrites non destructrices

8. Signes inflammatoires systémiques :

Fièvre supérieure à 37 prise au creux axillaire.

Elévation sérique du taux de la CRP ou VS supérieure à 20 mm/h par

la méthode de Westergren

9. Examens anatomo-pathologiques compatibles avec le diagnostic

de myosite inflammatoire:

Infiltration inflammatoire des muscles squelettiques avec dégénérescence

ou nécrose des fibres musculaires Phagocytose active noyaux centraux

ou évidence de régénération active.

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12 POLYMYOSITE

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR TANIMOTO et al (1995) [20]

Nombre de critères : Au moins 4

Si lésions cutanées : voir Dermatomyosites

1. Faiblesse musculaire proximale (des membres supérieurs et inférieurs du tronc),

2. Elévation du taux sérique des CPK (créatine phosphokinase) ou aldolases

3. Douleur musculaire à la pression ou douleur spontanée

4. Atteinte myogène à l'électromyogramme :

potentiels polyphasiques myogènes de courte durée avec potentiels de fibrillation spontanés.

5. Anticorps anti.Jo 1 positifs (histadyl tRNA synthétase)

6. Arthralgies ou arthrites non destructrices

7. Signes inflammatoires systémiques :

Fièvre supérieure à 37 prise au creux axillaire.

Elévation sérique du taux de la CRP ou VS supérieure à 20 mm/h par la méthode de Westergren.

l 8. Examens anatomo-pathologiques compatibles avec le diagnostic de myosite inflammatoire :

Infiltration inflammatoire des muscles squelettiques avec dégénérescence ou nécrose des fibres musculaires Phagocytose active, noyaux centraux ou évidence de régénération active.

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13 PURPURA RHUMATOÏDE

Nombre de critères nécessaires : 2

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L'ACR (1990) [18]

1. Purpura vasculaire.

2. Age < 20 ans au début de la maladie.

3. Atteinte abdominale. Douleur difFuse aggravée par les repas, isché

mie du grêle avec habituellement diarrhée hémorragique.

4. Biopsie montrant des polynucléaires (PN) dans la paroi

des artérioles ou des veinules.

SYNDROME DE SJOGREN Goujerot-SjOgren

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR LA COMMUNAUTE EUROPEENNE (1993)

Diagnostic probable : 3 critères, Diagnostic certain : 4 critères

1. Symptômes oculaires : Réponse positive à au moins une des 3 questions suivantes :

. Avez.vous eu les yeux secs de façon quotidienne gênante et (persistante depuis plus de 3 mois ) ?

. Avez-vous la sensation récidivante d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ?

. Utilisez-vous des larmes artificielles plus de 3 fois par jour ?

2. Symptômes buccaux : Réponse positive à au moins une des 3 questions suivantes :

. Avez-vous eu quotidiennement une sensation de bouche sèche depuis plus de 3 mois ?

. Avez.vous eu à l'âge adulte un gonflement des glandes salivaires persistant ou récidivant ?

. Utilisez-vous souvent des liquides pour vous aider à avaler les aliments solides ?

3. Signes oculaires : Atteinte oculaire objective et évidente définie par un résultat positif à au moins un des deux tests suivants :

. Test de Schirmer (<=5 mm en 5 mn)

. Score de rose Bengale >= 4

4. Données histopathologiques : Score focal >= 1 à la biopsie des glandes salivaires accessoires.

Un foyer est défini par l' agglomération d' au moins 50 cellules mononucléees.

Le score focal est défini par le nombre de foyers sur 4 mm de tissu glandulaire.

5. Atteinte des glandes salivaires : Atteinte objective et évidente des glandes salivaires définie par au moins un test positif parmi les 3 tests suivants :

. Scintigraphie salivaire

. Sialographie

. Débit salivaire sans stimulation < 1,5 mI en 15 mn

6. Autoanticorps : Présence d'au moins un type des anticorps sériques suivants :

. Anti-SSA ou SSB

. Anticorps antinucléaires

. Facteur rhumatoïde

CRITERES D'EXCLUSION .

Lymphome préexistant

SIDA

Sarcoïdose

Réaction du greffon contre l'hôte (GVH).

SPONDYLARTHROPATHIES

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L'EUROPEAN SPONDYLATHROPATHY GROUP

(1991)
Nombre de critères : 1 majeur + 1 mineur

CRITERES MATEURS :

1. Douleurs rachidiennes inflammatoires.

2. Synovites asymétriques ou prédominantes aux membres inférieurs.

CRITERES MINEURS ,

1. Antécédents familiaux de spondylarthropathie
2. Psoriasis
3. Maladie inflammatoire intestinale
4. Urétrite

5. Diarrhée aigue

6. Douleurs fessières à bascule

  1. Enthésopathie

8. Sacroiléite radiologique

SPONDYLARTHROPATHIES description des douleurs

1. DOULEURS RACHIDIENNES INFLAMMATOIRES

Antécédent ou douleur actuelle du rachis 1ombaire, dorsal, ou cervical

avec au moins 4 des 5 critères suivants :

1, Age de début inférieur à 45 ans.

2- Début insidieux

3, Douleur augmentée par l' effort

4- Raideur matinale.

5. Depuis au moins 3 mois.

2. SYNOVITE

Arthrite asymétrique dans les anrécédents ou en cours ou Arthrite prédominant aux membres inférieurs.

1. ANTECEDENTS FAMILIAUX AU PREMIER OU AU DEUXIEME DEGRE DE :

Spondvlarthrite ankylosante

ou psoriasis

ou uvéite

ou Arthrite réactionnelle

ou Maladie inflammatoire intestinale

2. PSORIASlS

Dans les antécédents ou en cours objectivé par un médecin.

3. MAlADIE lNFLAMMATOIRE DIGESTIVE

Dans les antécédents ou en cours.

Maladie de Crohn

ou Recto-colite hémorragique diagnostiquées par un médecin

et confirmées par la radio ou l' endoscopie

4. DOULEURS FESSIERES A BASCULE

Dans les anrécédenrs ou en cours

5. ENTHESOPATHIES

Douleurs ou sensibilité à l'insertion des rendons d' Achille ou de l' aponévrose plantaire.

6. DIARRHEE

Précédant de moins d' un mois les arthrites.

7. URETRITE

Non gonococcique, ou cervicire précédanr de moins d' un mois les arthrites,

8. SACROILIITE >= stade 2 si bilatérale

>= stade 3 si unilatérale

(stade 0 : normal, stade 1 : possible, stade 2 : minime, stade 3 : modérée, stade 4 : ankylose).

MALADIE DE TAKAYASU

CRITERES DE CLASSIFIC4TION PROPOSES PAR L'ACR (1990) [41

Nombre de critères nécessaires : 3

1. Age de début < 40 ans.

2. Claudication d'une extrémité, surtout d'un membre supérieur.

3Diminution d'un ou des deux pouls huméraux

4. Différence de plus de 10 mmHg de la pression systolique des deux bras.

5. Souffle systolique d'une artère sous-clavière ou de l'aorte abdominale.

6. Sténose ou occlusion, habituellement segmentaire ou focale,de l' aorte, de ses branches primitives ou des grosses artères des membres sans autre étiologie.

 

MALADIE DE WEGNER

CRITERES DE CLASSIFICATION PROPOSES PAR L'ACR (1990)

 

Nombre de critères nécessaires : 2

 

1. Ulcérations buccales douloureuses ou non, écoulement nasal purulent ou sanglant.

 

2. Nodules pulmonaires ou infiltrats fixes ou cavités.

 

3. Hématurie microscopique ou rouleaux de globules rouges dans le sédiment urinaire.

 

4. Biopsie avec infiltrat granulomateux dans la paroi d'une artère ou en péri ou extra-vasculaire autour d'une artère ou d'une artériole.

 

 

 LA MALADIE DE STILL DE L'ADULTE

 CRITÈRES DE CLASSIFICATION DE DE YAMAGUCHI

 

5 critères, dont au moins 2 majeurs. sont nécessaires pour retenir le diagnostic

Critères majeurs

1. Fièvre supérieure ou égale à 39C depuis au moins une semaine.

2. Arthralgies durant depuis au moins 2 semaines.

3. Rash cutané : maculeux ou maculo-papuleux. non prurigineux, rose saumon, apparaissant classiquement pendant la fièvre.

4. Hyperleucytose supérieure à 10 000/mm3 dont 80 % de polynucléaires neutrophiles.

Critères mineurs

1. Douleurs pharyngées.

2. Adénopathies et (ou) splénomégalie clinique ou échographique.

3. Augmentation des enzymes hépatiques : ASAT, ALAT, LDH en rapport avec l'atteinte hépatique de la maladie en excluant une toxicité médicamenteuse.

4. Négativité des anticorps anti-nucléaires et du facteur rhumatoïde.

Critères d'exclusion

1. Infections. notamment mononucléose infectieuse. .

2. Affections malignes, notamment lymphomes.

3. Pathologies rhumatismales, notamment périartérite noueuse et autres vascularites avec signes extra-articulaires.

 

 

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