MALADIE D'ALZHEIMER - ALZ

La maladie, décrite en 1906 par le neuropathologiste allemand Alois Alzheimer, est la forme la plus commune des démences séniles. Elle touche plus de dix millions de personnes dans le monde dont quatre millions aux Etats-Unis et quelque 400.000 en France (90.000 nouveaux cas par an)

Perte de mémoire, trouble du langage et de la motricité, confusion mentale, incontinence, agitation, déambulation sont les manifestations de ce que l'on appelait jadis DEMENCE SENILE, et dont on sait aujourd'hui que, dans 80 % des cas, elles ont pour cause, non pas une détérioration vasculaire, mais une DESTRUCTION LOCALISEE des cellules cérébrales (protéine bêta-amyloïde et partéine TAU) mais dans tous les cas les anomalies résultent de la disparition sélective des récepteurs nicotinique neuronaux à l'acétyl-choline avec probablement implcations des rdicaux libres.
Ce déficit cholinergique est précoce et rappelle le déficit dopaminergique de la maladie de Parkinson

Indépendamment de cas, heureusement rares, dans lesquels elle frappe des hommes et des femmes avant 65 ans, la MALADIE d'ALZHEIMER atteint, de façon plus ou moins marquée, 5 % des personnes âgées de plus de 65 ans et 20 % de celles qui ont dépassé 85 ans. Les femmes sont plus atteintes que les hommes.

DIAGNOSTIC
Tout patient suspect d'ALZ doit bénéficier d'un bilan initial
et d'un traitement d'épreuve par un
antidépresseur sérotoninergique

LES QUATRES A :
d'installation et d'aggravationprogressive en l'absence d'une autre étiologie documentée par un bilan

Chez une personne agée, toute pathologire aigue, subaigue ou chronique peut entrainer des troubles de la concience simulant une démence débutante.
Le bilan d'une ALZ suspectée s'attachera donc à éliminer des troubles curables : ioniques, glycémiques, audition, infectieux, iatrogènes, dépressifs, cardio-vaculaires (ICG, FA,..) etc.. Bilan Initial

Deux aides importantes au diagnostic :

Généralement; il est préférable de ne évoquer trop tôt le diagnostic d'Alzheimer, et de revoir le patient après un à deux mois de traitement d'épreuve, pour juger de l'évolution des troubles neuropsychologiques.
En l'absence d'étiologie organique curable, le trt d'épreuve fera appel aux " oxygénérateurs cérébraux " mais surtout aux antidépresseurs sérotoninergiques. (PROZAC, FLOXYFRAL, STABLON )
En cas d'angoise, éviter les BZP. Le méprobramate est plus adapté
Si un hypnotique est nécessaire préférer le zopiclone (IMOVANE )
Les neuroleptiques ne sont généralement pas indiqués

Le diagnostic de certitude est histologique.
Toutefois, un examen neurologique et surtout neuropsychologique soigneux Test de Folstein permet de poser le diagnostic avec une plus grande fiabilité.
Il peut être souhaitable de demander une consultation spécialisée, en particulier lorsqu'il s'agit d'une forme débutante, car il découle de ce diagnostic des implications thérapeutiques et sociales spécifiques, à la fois pour le patient et pour son entourage.
Un examen neurologique plus détaillé permet ne pas méconnaître une autre forme de démence, curable ou non.

TROIS EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
Ils permettent d'éliminer une autre cause de démence.

  1. Scanner cérébral
    Un scanner ou une IRM cérébrale avec injection de produit de contraste permettent d'éliminer une tumeur d'évolution lente (méningiome, par exemple) et une hydrocéphalie à pression normale. La présence de lésions ischémiques multiples peut faire discuter une démence vasculaire mais, en pratique, il faut savoir que maladie d'Alzheimer et lésions vasculaires peuvent coexister. Le scanner est souvent suffisant et l'IRM n'a d'intérêt qu'en cas de doute sur l'intégrité de la substance blanche.
  2. B12, folates, hormones thyroïdiennes, calcémie, TPHA...
    Un bilan biologique est classiquement demandé, même s'il est peu rentable en pratique, afin d'éliminer une encéphalopathie métabolique ou une encéphalite infectieuse chronique ; le bilan doit comporter un dosage de la vitamine B12 et des folates sanguins, des hormones thyroïdiennes et de la calcémie, ainsi qu'une VS et un TPHA-VDRL. Une sérologie VIH pourra également être faite au moindre doute ou en cas de présentation clinique atypique.
  3. EEG
    L'EEG peut permettre d'étayer le diagnostic en montrant un ralentissement postérieur du rythme de base.

En cas de doute on peut demander un débit sanguin cérébral, à la recherche d'une baisse de perfusion des régions postérieures du cerveau, et/ou un bilan neuropsychologique de contrôle six mois à un an plus tard afin d'apprécier l'évolutivité des troubles.

TRAITEMEMENT


LE TRAITEMENT ANTIDEPRESSEUR
Il se justifie dés la première consultation.
Il fait appel aux antidépresseurs sérotoninergiques. (PROZAC, FLOXYFRAL, STABLON )
En cas d'angoise, éviter les BZP. Le méprobramate est plus adapté
Si un hypnotique est nécessaire préférer le zopiclone (IMOVANE )
Les neuroleptiques ne sont généralement pas indiqués

LES MESURES DE PROTECTION et LES AIDES
Sauvegarde, tutelle, curatelle
Maltraitance
La famille peut et doit être aidée pour le maintien à domicile ( aide ménagère, soins infirmiers, auxilliaires de vie, prestation de dépendance, prises en charge temporaires, etc...

LES INHIBITEURS DE LA CHOLINESTERASE

16e congrès mondial de neurologie (Buenos Aires. 14 - 19 septembre 1997).


Le patchpour traiter la maladie d'Alzheimer àêtre
Une autre compagnie, la société américaine Eli Lilly, serait également sur les rangs avec un autre composé, la xanoméline (non commercialisée), auparavant testé en comprimés.
La rivastigmine est actuellement en cours d'essai (300 patients) en Europe et aux Etats-Unis pour évaluer son action dans les formes sévères de la maladies et les résultats devraient être disponibles en 1998.
Deux autres essais vont prochainement commencer : le premier englobant 800 patients de divers pays (Australie, Afrique du Sud, Canada, Etats-Unis, Europe) vise à vérifier si la molécule peut ralentir la progression de la maladie et le deuxième de même ampleur évaluera si la rivastigmine permet de prévenir l'Alzheimer chez les personnes à risque
La rivastigmine, qui a reçu le feu vert à la commercialisation en Suisse en août dernier, a permis une amélioration (de 28 % contre placebo) et un maintien des activités quotidiennes (se laver, s'habiller, etc.) ainsi qu'un effet positif significatif sur les fonctions intellectuelles, selon les études menées.

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ASSOCIATION & DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
DEPRESSION - DEMENCE

Démence, Dépression chez le sujet agé sont des situations fréquentes mais les deux pathologies peuvent également être associées et il est souvent difficile de faire la part de chaque pathologie.
En pratique on se trouve devant 2 " situations " :
---- 1/ Devant un $ dépressif du sujet agé, existe-t-il une démence débutante ?
---- 2/ Devant une démence débutante ou déficitaire (troubles cognitifs ) existe-t-il une composante dépressive.


Le traitement antidépressif d'épreuve est souvent la seule possibilité logique de faire la part de la comorbidité dépressive et/ou le diagnostic différentiel

 







BILAN INITIAL

Réévaluation complète du traitement, en particulier anxiolytique, hypnotique, etc...à la recherche d'une origine iatrogène.
Interrogatoire " policier " : automédication, entourage, décés, violences verbales, physiques, chute, Traumatisme cranien, etc...
ECG

BIOLOGIE
---- Nfs, VS
---- Iono, urée, créatininémie ( avec calcul ou mesure de la clairance )
---- Glycémie, calcémie, TG, cholestérol
---- Profil enzymatique hépatique
---- T4, TSH
---- Evoquer syphilis III et HIV

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